فقر الدم المنجلي - الأسباب والأعراض والعلاج بالتفصيل
تعريف فقر الدم المنجلي
فقر الدم المنجلي (بالإنجليزية: Sickle Cell Anemia) هو شكل وراثي من فقر الدم - حالة لا يوجد فيها ما يكفي من خلايا الدم الحمراء لحمل الأكسجين الكافي في جميع أنحاء الجسم.
عادة ، تكون خلايا الدم الحمراء مرنة ومستديرة ، وتتحرك بسهولة عبر الأوعية الدموية. في فقر الدم المنجلي ، تصبح خلايا الدم الحمراء جامدة ولزجة وتتشكل مثل المنجل أو الهلال. يمكن أن تعلق هذه الخلايا غير المنتظمة في الأوعية الدموية الصغيرة ، مما قد يبطئ أو يمنع تدفق الدم والأكسجين إلى أجزاء من الجسم.
لا يوجد علاج لمعظم الأشخاص المصابين بفقر الدم المنجلي. ومع ذلك ، يمكن أن تخفف العلاجات الألم وتساعد في منع المزيد من المشاكل المرتبطة بفقر الدم المنجلي.
 |
| فقر الدم المنجلي |
أعراض فقر الدم المنجلي
غالبًا لا تظهر علامات وأعراض فقر الدم المنجلي حتى يبلغ الرضيع 4 أشهر من العمر وقد تشمل:
- فقر دم. الخلايا المنجلية هشة. تتفكك بسهولة وتموت ، مما يتركك بدون إمدادات جيدة من خلايا الدم الحمراء. تعيش خلايا الدم الحمراء عادة لمدة 120 يومًا تقريبًا قبل أن تموت وتحتاج إلى الاستبدال. لكن الخلايا المنجلية تموت بعد أقل من 20 يومًا في المتوسط. هذا يؤدي إلى نقص دائم في خلايا الدم الحمراء (فقر الدم anemia). بدون وجود خلايا دم حمراء كافية في الدورة الدموية ، لا يمكن لجسمك الحصول على الأكسجين الذي يحتاجه ليشعر بالنشاط. لهذا السبب يسبب فقر الدم التعب.
- نوبات من الألم. تعتبر نوبات الألم الدورية ، والتي تسمى الأزمات ، من الأعراض الرئيسية لفقر الدم المنجلي. يتطور الألم عندما تمنع خلايا الدم الحمراء على شكل منجل تدفق الدم عبر الأوعية الدموية الدقيقة إلى صدرك وبطنك ومفاصلك. يمكن أن يحدث الألم أيضًا في عظامك. قد يختلف الألم في شدته ويمكن أن يستمر من بضع ساعات إلى بضعة أسابيع. يعاني بعض الأشخاص من نوبات قليلة من الألم. يواجه الآخرون اثنتي عشرة أزمة أو أكثر في السنة. إذا كانت الأزمة شديدة بما يكفي ، فقد تحتاج إلى دخول المستشفى.
- متلازمة اليد والقدم. قد تكون اليدين والقدمين المتورمتين من أولى علامات فقر الدم المنجلي عند الأطفال. يحدث التورم بسبب خلايا الدم الحمراء على شكل منجل التي تمنع تدفق الدم من اليدين والقدمين.
- عدوى متكررة. يمكن أن تدمر الخلايا المنجلية الطحال ، وهو عضو يحارب العدوى. هذا قد يجعلك أكثر عرضة للإصابة بالعدوى. عادةً ما يعطي الأطباء الرضع والأطفال المصابين بفقر الدم المنجلي التطعيمات والمضادات الحيوية للوقاية من العدوى التي قد تهدد الحياة ، مثل الالتهاب الرئوي.
- تأخر النمو. تمد خلايا الدم الحمراء جسمك بالأكسجين والمواد المغذية التي تحتاجها للنمو. يمكن أن يؤدي نقص خلايا الدم الحمراء السليمة إلى إبطاء نمو الرضع والأطفال وتأخير سن البلوغ عند المراهقين.
- مشاكل في الرؤية. يعاني بعض الأشخاص المصابين بفقر الدم المنجلي من مشاكل في الرؤية. قد تسد الأوعية الدموية الدقيقة التي تغذي عينيك بالخلايا المنجلية. يمكن أن يؤدي ذلك إلى تلف الشبكية - جزء العين الذي يعالج الصور المرئية.
متى ترى الطبيب
على الرغم من تشخيص فقر الدم المنجلي عادةً في مرحلة الطفولة ، إذا كنت تعاني أنت أو طفلك من أي من المشكلات التالية ، فاستشر طبيبك على الفور أو اطلب الرعاية الطبية الطارئة:- نوبات غير مبررة من الآلام الشديدة ، مثل آلام البطن أو الصدر أو العظام أو المفاصل.
- تورم في اليدين أو القدمين.
- انتفاخ البطن ، خاصة إذا كانت المنطقة حساسة للمس.
- حمة. يعاني الأشخاص المصابون بفقر الدم المنجلي من خطر متزايد للإصابة بالعدوى ، ويمكن أن تكون الحمى هي العلامة الأولى للعدوى.
- جلد شاحب أو سرير أظافر.
- صبغة صفراء على الجلد أو بياض العينين.
- أي علامات أو أعراض السكتة الدماغية. إذا لاحظت أي شلل من جانب واحد أو ضعف في الوجه أو الذراعين أو الساقين ، أو ارتباك ، أو صعوبة في المشي أو التحدث ، أو مشاكل مفاجئة في الرؤية أو خدر غير مبرر ، أو صداع ، فاتصل برقم 911 أو رقم الطوارئ المحلي على الفور.
الأسباب
يحدث فقر الدم المنجلي بسبب طفرة في الجين تخبر جسمك بتكوين الهيموجلوبين - وهو مركب أحمر غني بالحديد يعطي الدم لونه الأحمر. يسمح الهيموغلوبين لخلايا الدم الحمراء بنقل الأكسجين من رئتيك إلى جميع أجزاء الجسم. في فقر الدم المنجلي ، يتسبب الهيموجلوبين غير الطبيعي في أن تصبح خلايا الدم الحمراء صلبة ولزجة ومشوهة.
ينتقل جين الخلية المنجلية من جيل إلى جيل في نمط وراثي يسمى الوراثة المتنحية الجسدية. هذا يعني أنه يجب على كل من الأم والأب نقل الشكل المعيب من الجين حتى يتأثر الطفل.
إذا قام أحد الوالدين فقط بنقل جين الخلية المنجلية إلى الطفل ، فسيكون لهذا الطفل سمة الخلية المنجلية. مع وجود جين هيموجلوبين طبيعي واحد وشكل معيب من الجين ، فإن الأشخاص الذين يعانون من سمة الخلية المنجلية يصنعون كلًا من الهيموجلوبين الطبيعي والهيموجلوبين المنجلي. قد يحتوي دمهم على بعض الخلايا المنجلية ، لكنهم بشكل عام لا يعانون من أعراض. ومع ذلك ، فهم حاملون للمرض ، مما يعني أنه يمكنهم نقل الجين المعيب إلى أطفالهم.
مع كل حمل ، يكون لدى شخصين مصابين بصفات الخلايا المنجلية:
- فرصة بنسبة 25٪ لإنجاب طفل غير مصاب بهيموجلوبين طبيعي
- فرصة بنسبة 50 في المائة لإنجاب طفل حامل أيضًا
- فرصة بنسبة 25٪ لإنجاب طفل مصاب بفقر الدم المنجلي
عوامل الخطر
ترجع مخاطر وراثة فقر الدم المنجلي إلى العوامل الوراثية. لكي يولد الطفل مصابًا بفقر الدم المنجلي ، يجب أن يحمل كلا الوالدين جين الخلية المنجلية.
يكون الجين أكثر شيوعًا في العائلات التي تأتي من إفريقيا والهند ودول البحر الأبيض المتوسط والمملكة العربية السعودية وجزر الكاريبي وأمريكا الجنوبية والوسطى. في الولايات المتحدة ، يؤثر بشكل شائع على السود.
المضاعفات
يمكن أن يؤدي فقر الدم المنجلي إلى مجموعة من المضاعفات ، بما في ذلك:
- السكتة الدماغية. يمكن أن تحدث السكتة الدماغية إذا سدت الخلايا المنجلية تدفق الدم إلى منطقة من الدماغ. تشمل علامات السكتة الدماغية نوبات وضعف أو تنميل في ذراعيك وساقيك وصعوبات مفاجئة في الكلام وفقدان الوعي. إذا كان طفلك يعاني من أي من هذه العلامات والأعراض ، فاطلب العلاج الطبي على الفور. يمكن أن تكون السكتة الدماغية قاتلة.
- متلازمة الصدر الحادة. تسبب هذه المضاعفات المهددة للحياة لفقر الدم المنجلي ألمًا في الصدر وحمى وصعوبة في التنفس. يمكن أن تحدث متلازمة الصدر الحادة بسبب عدوى في الرئة أو بسبب انسداد الخلايا المنجلية للأوعية الدموية في رئتيك. قد يتطلب علاجًا طبيًا طارئًا بالمضادات الحيوية والعلاجات الأخرى.
- ارتفاع ضغط الشريان الرئوي. يمكن للأشخاص المصابين بفقر الدم المنجلي أيضًا أن يُصابوا بارتفاع ضغط الدم في الرئتين (ارتفاع ضغط الدم الرئوي pulmonary hypertension). عادة ما تصيب هذه المضاعفات البالغين وليس الأطفال. يعد ضيق التنفس والإرهاق من الأعراض الشائعة لهذه الحالة ، والتي يمكن أن تكون قاتلة.
- تلف الأعضاء. يمكن للخلايا المنجلية أن تمنع تدفق الدم عبر الأوعية الدموية ، مما يحرم العضو على الفور من الدم والأكسجين. في فقر الدم المنجلي ، يكون الدم أيضًا منخفضًا بشكل مزمن في الأكسجين. يمكن أن يؤدي الحرمان المزمن من الدم الغني بالأكسجين إلى تلف الأعصاب والأعضاء في الجسم ، بما في ذلك الكلى والكبد والطحال. يمكن أن يكون تلف الأعضاء قاتلاً.
- العمى. يمكن أن تسد الخلايا المنجلية الأوعية الدموية الدقيقة التي تغذي عينيك. بمرور الوقت ، يمكن أن يؤدي ذلك إلى تلف جزء العين الذي يعالج الصور المرئية (شبكية العين retina) ويؤدي إلى العمى.
- تقرحات الجلد. يمكن أن يسبب فقر الدم المنجلي تقرحات مفتوحة تسمى القرح على ساقيك.
- حصى في المرارة. ينتج عن تكسر خلايا الدم الحمراء مادة تسمى البيليروبين. يمكن أن يؤدي ارتفاع مستوى البيليروبين في الجسم إلى تكوين حصوات في المرارة.
- قساح. قد يعاني الرجال المصابون بفقر الدم المنجلي من انتصاب مؤلم طويل الأمد ، وهي حالة تسمى القساح. كما يحدث في أجزاء أخرى من الجسم ، يمكن للخلايا المنجلية أن تسد الأوعية الدموية في القضيب. هذا يمكن أن يضر القضيب ويؤدي في النهاية إلى العجز الجنسي.
التحضير لموعدك
عادة ما يتم تشخيص فقر الدم المنجلي من خلال الفحص الجيني الذي يتم إجراؤه عند ولادة الطفل. من المرجح أن تُعطى نتائج الاختبار هذه لطبيب الأسرة أو طبيب الأطفال. بمجرد تشخيص فقر الدم المنجلي ، من المحتمل أن تتم إحالتك إلى طبيب متخصص في اضطرابات الدم (أخصائي أمراض الدم hematologist) أو أخصائي أمراض الدم للأطفال Pediatric hematologist.
نظرًا لأن المواعيد الطبية يمكن أن تكون مختصرة وغالبًا ما يكون هناك الكثير من الأمور الواجب توضيحها ، فمن الجيد أن تكون مستعدًا جيدًا. إليك بعض المعلومات لمساعدتك على الاستعداد ، وماذا تتوقع من طبيبك.
ما تستطيع فعله
- دوِّن أي أعراض لاحظتها ، بما في ذلك أي أعراض قد لا تبدو ذات صلة بالسبب الذي حددت من أجله الموعد.
- اصطحب أحد أفراد العائلة أو الأصدقاء معك. في بعض الأحيان قد يكون من الصعب تذكر جميع المعلومات المقدمة خلال الموعد. قد يتذكر الشخص الذي يرافقك شيئًا قد فاتك أو نسيته.
- اكتب سؤالاً لتسئل طبيبك.
وقتك مع طبيبك محدود ، لذا فإن إعداد قائمة بالأسئلة يمكن أن يساعدك في الاستفادة القصوى من وقتكما معًا. بالنسبة لفقر الدم المنجلي ، تتضمن بعض الأسئلة الأساسية التي يجب طرحها على طبيبك ما يلي:
- ما هو السبب الأكثر احتمالاً لأعراض طفلي؟
- هل هناك أسباب أخرى محتملة؟
- ما هي أنواع الفحوصات المطلوبة؟
- ما هي العلاجات المتاحة وأيها تنصحني؟
- ما أنواع الآثار الجانبية الشائعة مع هذه العلاجات؟
- هل هناك أي بدائل للنهج الأساسي الذي تقترحه؟
- ما هو تشخيص طفلي؟
- هل توجد أي قيود على النظام الغذائي أو النشاط؟
- هل توجد أي كتيبات أو مواد مطبوعة أخرى يمكنني أخذها معي؟ ما المواقع التي توصون بها؟
بالإضافة إلى الأسئلة التي أعددتها ، لا تتردد في طرح أسئلة إضافية أثناء موعدك.
ماذا تتوقع من طبيبك
من المرجح أن يسألك طبيبك عددًا من الأسئلة. قد يوفر لك الاستعداد للإجابة عن الأسئلة مزيدًا من الوقت لمناقشة النقاط التي تريد قضاء المزيد من الوقت عليها. قد يسأل طبيبك:
- متى لاحظت هذه الأعراض لأول مرة؟
- هل كانت مستمرة أم عرضية؟
- هل هناك أي شيء يبدو أنه يحسن هذه الأعراض؟
- ما الذي يبدو أنه يزيد الأعراض سوءًا ، إن وُجد؟
- هل يعاني أي فرد من أفراد عائلتك من فقر الدم المنجلي؟
- هل تم إخبارك من قبل أن لديك سمة لفقر الدم المنجلي؟
الاختبارات والتشخيص
يمكن لفحص الدم التحقق من وجود الهيموجلوبين S - الشكل المعيب من الهيموجلوبين الذي يكمن وراء فقر الدم المنجلي. في الولايات المتحدة ، يعد فحص الدم هذا جزءًا من الفحص الروتيني لحديثي الولادة الذي يتم إجراؤه في المستشفى. ولكن يمكن أيضًا اختبار الأطفال الأكبر سنًا والبالغين.
في البالغين ، يتم سحب عينة دم من وريد في الذراع. عند الأطفال الصغار والرضع ، تُجمع عينة الدم عادةً من إصبع أو كعب. ثم يتم إرسال العينة إلى المختبر ، حيث يتم فحصها بحثًا عن الهيموغلوبين S.
إذا كانت نتيجة الفحص سلبية ، فلا يوجد جين الخلية المنجلية. إذا كان اختبار الفحص إيجابيًا ، فسيتم إجراء مزيد من الاختبارات لتحديد ما إذا كان هناك جين أو جينان من الخلايا المنجلية. الأشخاص الذين لديهم جين واحد - سمة الخلية المنجلية - لديهم نسبة صغيرة نسبيًا من الهيموجلوبين Sالأشخاص الذين لديهم جينين - فقر الدم المنجلي sickle cell anemia - لديهم نسبة أكبر بكثير من الهيموجلوبين المعيب defective hemoglobin.
اختبارات إضافية
لتأكيد أي تشخيص ، يتم فحص عينة من الدم تحت المجهر للتحقق من وجود أعداد كبيرة من الخلايا المنجلية - وهي علامة على المرض. إذا كنت تعاني أنت أو طفلك من المرض ، فسيتم إجراء فحص دم للتحقق من فقر الدم - انخفاض عدد خلايا الدم الحمراء -. وقد يقترح طبيبك اختبارات إضافية للتحقق من المضاعفات المحتملة للمرض.
إذا كنت تحمل أنت أو طفلك جين الخلية المنجلية ، فقد تتم إحالتك إلى مستشار وراثي - خبير في الأمراض الوراثية.
اختبارات للكشف عن جينات الخلايا المنجلية قبل الولادة
يمكن تشخيص مرض فقر الدم المنجلي في الجنين عن طريق أخذ عينة من السائل المحيط بالطفل في رحم الأم (السائل الأمنيوسي amniotic fluid) للبحث عن جين الخلية المنجلية. إذا تم تشخيصك أنت أو شريكك بفقر الدم المنجلي أو سمة الخلايا المنجلية ، فاسأل طبيبك عما إذا كان عليك التفكير في هذا الفحص. اطلب الإحالة إلى مستشار وراثي يمكنه مساعدتك في فهم المخاطر التي يتعرض لها طفلك.
علاج فقر الدم المنجلي والأدوية
يوفر زرع نخاع العظم العلاج الوحيد المحتمل لفقر الدم المنجلي. لكن العثور على متبرع أمر صعب والإجراء ينطوي على مخاطر جسيمة مرتبطة به ، بما في ذلك الوفاة.
نتيجة لذلك ، يهدف علاج فقر الدم المنجلي عادةً إلى تجنب الأزمات وتخفيف الأعراض والوقاية من المضاعفات. إذا كنت مصابًا بفقر الدم المنجلي ، فستحتاج إلى القيام بزيارات منتظمة لطبيبك للتحقق من عدد خلايا الدم الحمراء ومراقبة صحتك. قد تشمل العلاجات الأدوية لتقليل الألم والوقاية من المضاعفات ، وعمليات نقل الدم والأكسجين التكميلي ، بالإضافة إلى زراعة نخاع العظم.
الأدوية
تشمل الأدوية المستخدمة في علاج فقر الدم المنجلي ما يلي:
- مضادات حيوية. قد يبدأ الأطفال المصابون بفقر الدم المنجلي بتناول البنسلين المضاد الحيوي عندما يبلغون حوالي شهرين من العمر ويستمرون في تناوله حتى يبلغوا 5 سنوات على الأقل. يساعد القيام بذلك على الوقاية من العدوى ، مثل الالتهاب الرئوي ، الذي يمكن أن يهدد حياة الرضيع أو الطفل المصاب بفقر الدم المنجلي. قد تساعد المضادات الحيوية أيضًا البالغين المصابين بفقر الدم المنجلي على محاربة بعض أنواع العدوى.
- أدوية تسكين الآلام. لتخفيف الألم أثناء أزمة المنجل ، قد ينصح طبيبك بمسكنات الألم التي لا تستلزم وصفة طبية وتطبيق الحرارة على المنطقة المصابة. قد تحتاج أيضًا إلى مسكنات أقوى موصوفة من الطبيب.
- هيدروكسي يوريا (Hydroxyurea). عند تناول هيدروكسي يوريا يوميًا ، يقلل من تكرار الأزمات المؤلمة وقد يقلل الحاجة إلى عمليات نقل الدم. يبدو أن هيدروكسي يوريا يعمل عن طريق تحفيز إنتاج الهيموجلوبين الجنيني - وهو نوع من الهيموجلوبين الموجود في الأطفال حديثي الولادة والذي يساعد على منع تكوين الخلايا المنجلية. يزيد هيدروكسي يوريا من خطر الإصابة بالعدوى ، وهناك بعض القلق من أن الاستخدام طويل الأمد لهذا الدواء قد يسبب أورامًا أو سرطان الدم لدى بعض الأشخاص. ومع ذلك ، فإن هذا لم يُلاحظ بعد في دراسات الدواء.
تم استخدام هيدروكسي يوريا في البداية للبالغين المصابين بفقر الدم المنجلي الحاد. أظهرت الدراسات التي أجريت على الأطفال أن الدواء قد يمنع بعض المضاعفات الخطيرة المرتبطة بفقر الدم المنجلي. لكن الآثار طويلة المدى للدواء على الأطفال لا تزال غير معروفة. يمكن أن يساعدك طبيبك في تحديد ما إذا كان هذا الدواء قد يكون مفيدًا لك أو لطفلك.
تقييم مخاطر السكتة الدماغية
باستخدام جهاز خاص بالموجات فوق الصوتية (عبر الجمجمة transcranial) ، يمكن للأطباء معرفة الأطفال الأكثر عرضة للإصابة بالسكتة الدماغية. يمكن استخدام هذا الاختبار على الأطفال الذين تقل أعمارهم عن سنتين ، ويتم علاج أولئك الذين تبين أنهم معرضون لخطر الإصابة بالسكتة الدماغية عن طريق عمليات نقل الدم المنتظمة.
التطعيمات لمنع الالتهابات
تطعيمات الأطفال مهمة للوقاية من المرض لدى جميع الأطفال. لكن هذه اللقاحات أكثر أهمية للأطفال المصابين بفقر الدم المنجلي ، لأن العدوى يمكن أن تكون شديدة عند الأطفال المصابين بفقر الدم المنجلي. سيتأكد طبيبك من أن طفلك يتلقى جميع لقاحات الطفولة الموصى بها. التطعيمات ، مثل لقاح المكورات الرئوية ولقاح الأنفلونزا السنوي ، مهمة أيضًا للبالغين المصابين بفقر الدم المنجلي.
نقل الدم Blood transfusions
في عملية نقل خلايا الدم الحمراء ، تتم إزالة خلايا الدم الحمراء من إمدادات الدم المتبرع به. ثم يتم إعطاء هذه الخلايا المتبرع بها عن طريق الوريد لشخص مصاب بفقر الدم المنجلي.
تزيد عمليات نقل الدم من عدد خلايا الدم الحمراء الطبيعية في الدورة الدموية ، مما يساعد في تخفيف فقر الدم. في الأطفال المصابين بفقر الدم المنجلي المعرضين لخطر الإصابة بالسكتة الدماغية ، يمكن أن يقلل نقل الدم المنتظم من خطر الإصابة بالسكتة الدماغية.
تنطوي عمليات نقل الدم على بعض المخاطر. يحتوي الدم على الحديد. يتسبب نقل الدم المنتظم في تراكم كمية زائدة من الحديد في جسمك. لأن الحديد الزائد يمكن أن يلحق الضرر بالقلب والكبد والأعضاء الأخرى ، قد يحتاج الأشخاص الذين يخضعون لعمليات نقل الدم المنتظمة إلى علاج لتقليل مستويات الحديد. ديفيراسيروكس (إكسجيد) هو دواء يؤخذ عن طريق الفم يمكنه تقليل مستويات الحديد الزائدة.
الأكسجين الإضافي Supplemental oxygen
تنفس الأكسجين الإضافي من خلال قناع التنفس يضيف الأكسجين إلى دمك ويساعدك على التنفس بشكل أسهل. قد يكون مفيدًا إذا كنت تعاني من متلازمة الصدر الحادة أو أزمة الخلايا المنجلية.
زرع الخلايا الجذعية Stem Cell transplant
تتضمن عملية زرع الخلايا الجذعية Stem Cell transplant، والتي تسمى أيضًا زرع نخاع العظم Bone marrow transplant ، استبدال نخاع العظم المصاب بفقر الدم المنجلي بنخاع عظم سليم من متبرع. بسبب المخاطر المرتبطة بزراعة الخلايا الجذعية ، يوصى بهذا الإجراء فقط للأشخاص الذين يعانون من أعراض ومشاكل كبيرة من فقر الدم المنجلي.
إذا تم العثور على متبرع ، فإن نخاع العظم المصاب في الشخص المصاب بفقر الدم المنجلي يتم استنفاده أولاً بالإشعاع أو العلاج الكيميائي. يتم تصفية الخلايا الجذعية السليمة من المتبرع من الدم. يتم حقن الخلايا الجذعية السليمة عن طريق الوريد في مجرى الدم للشخص المصاب بفقر الدم المنجلي ، حيث تهاجر إلى تجاويف نخاع العظم وتبدأ في إنتاج خلايا دم جديدة. الإجراء يتطلب إقامة طويلة في المستشفى. بعد الزرع ، ستتلقى أدوية للمساعدة في منع رفض الخلايا الجذعية المتبرع بها.
تنطوي عملية زرع الخلايا الجذعية على مخاطر. هناك احتمال أن يرفض جسمك عملية الزرع ، مما يؤدي إلى مضاعفات تهدد الحياة. بالإضافة إلى ذلك ، ليس كل شخص مرشحًا للزرع أو يمكنه العثور على متبرع مناسب.
معالجة المضاعفات Treating Complications
يعالج الأطباء معظم مضاعفات فقر الدم المنجلي فور حدوثها. قد يشمل العلاج المضادات الحيوية والفيتامينات ونقل الدم والأدوية المسكنة للألم والأدوية الأخرى وربما الجراحة ، مثل تصحيح مشاكل الرؤية أو إزالة الطحال التالف.
العلاجات التجريبية Experimental treatments
يدرس العلماء علاجات جديدة لفقر الدم المنجلي ، بما في ذلك:
- العلاج الجيني. نظرًا لأن فقر الدم المنجلي ناتج عن جين معيب ، فإن الباحثين يستكشفون ما إذا كان إدخال جين طبيعي في النخاع العظمي للأشخاص المصابين بفقر الدم المنجلي سيؤدي إلى إنتاج الهيموجلوبين الطبيعي. يستكشف العلماء أيضًا إمكانية إيقاف الجين المعيب أثناء إعادة تنشيط جين آخر مسؤول عن إنتاج الهيموغلوبين الجنيني - وهو نوع من الهيموغلوبين الموجود في الأطفال حديثي الولادة والذي يمنع الخلايا المنجلية من التكون. ومع ذلك ، لا تزال العلاجات المحتملة باستخدام العلاج الجيني بعيدة المنال. لم يتم إجراء أي تجارب بشرية تستخدم جينات خاصة للخلايا المنجلية.
- أكسيد النيتريك. يعاني الأشخاص المصابون بفقر الدم المنجلي من انخفاض مستويات أكسيد النيتريك في دمائهم. أكسيد النيتريك هو غاز يساعد على إبقاء الأوعية الدموية مفتوحة ويقلل من التصاق خلايا الدم الحمراء. قد يمنع العلاج بأكسيد النيتريك الخلايا المنجلية من التكتل معًا. أظهرت الدراسات التي أجريت على أكسيد النيتريك نتائج مختلطة حتى الآن.
- أدوية لزيادة إنتاج الهيموجلوبين الجنيني. يدرس الباحثون عقاقير مختلفة لابتكار طريقة لزيادة إنتاج الهيموجلوبين الجنيني. هذا نوع من الهيموجلوبين الذي يمنع تكوين الخلايا المنجلية.
- الستاتينات Statins. قد تساعد هذه الأدوية ، التي تُستخدم عادةً لخفض الكوليسترول ، في تقليل الالتهاب. في فقر الدم المنجلي ، قد تساعد الستاتينات على تدفق الدم بشكل أفضل عبر الأوعية الدموية.
أسلوب الحياة والعلاجات المنزلية
إذا كنت تحمل سمة الخلية المنجلية ، فقد ترغب في رؤية مستشار وراثي قبل محاولة إنجاب طفل. يمكن أن يساعدك مستشار علم الوراثة في فهم مخاطر إنجاب طفل مصاب بفقر الدم المنجلي. يمكنه أيضًا شرح العلاجات الممكنة والتدابير الوقائية وخيارات الإنجاب.
التأقلم والدعم
إذا كنت تعاني أنت أو أحد أفراد عائلتك من فقر الدم المنجلي ، فقد تحتاج إلى المساعدة في التغلب على ضغوط هذا المرض المستمر مدى الحياة. ضع في اعتبارك محاولة:
- ابحث عن شخص ما للتحدث معه. يمكن لمراكز وعيادات الخلايا المنجلية تقديم المعلومات والاستشارات. اسأل طبيبك أو العاملين في مركز الخلايا المنجلية عما إذا كانت هناك مجموعات دعم للعائلات في منطقتك. يمكن أن يكون التحدث مع الآخرين الذين يواجهون نفس التحديات التي تواجهها مفيدًا. يمكن أن تكون الصلاة والأسرة والأصدقاء أيضًا مصادر الدعم.
- اكتشف طرقًا للتكيف مع الألم. إذا كنت تشعر بالألم ، فاعمل مع طبيبك لإيجاد طرق للسيطرة على ألمك. لا يمكن لأدوية الألم دائمًا التخلص من كل الألم. تعمل التقنيات المختلفة مع أشخاص مختلفين ، ولكن قد يكون من المفيد تجربة ضمادات التدفئة أو الحمامات الساخنة أو التدليك أو العلاج الطبيعي.
- تعلم ما يكفي عن فقر الدم المنجلي لاتخاذ قرارات بشأن الرعاية. إذا كان لديك طفل مصاب بفقر الدم المنجلي ، فتعلم قدر الإمكان عن المرض حتى تتمكن من اتخاذ خيارات مستنيرة بشأن رعاية طفلك. اطرح أسئلة خلال مواعيد طفلك. اطلب من فريق الرعاية الصحية الخاص بك أن يوصي بمصادر جيدة لمزيد من المعلومات.
شكراً لتعليقك هنا